Синдром Туретта — симптоматика, диагностика, лечение

особенности синдрома Туретта

Синдром Туретта представляет собой прогрессирующий тикоидный гиперкинез, возникающий вследствие поражения экстрапирамидных структур мозга.

Клинически синдром Туретта проявляется насильственными движениями и звуками, а также нарушением поведения.

По мнению психиатров, в основе заболевания лежит разобщенность сознательных и бессознательных процессов в мозге больных, ведущее к перенасыщению последнего агрессивными комплексами с последующим непроизвольным «выплеском».

Интересный факт

Первое клиническое наблюдение синдрома Туретта (СТ) относится к 1825 году и принадлежит знаменитому психиатру — французу Жану Итару.

Обратившаяся к нему девушка жаловалась на странную болезнь, мучившую ее с детства: периодические вздрагивания тела, непроизвольные лицевые тики и ощущения, напоминавшие проходящие сквозь тело электрические разряды.

Но самая главная неприятность, беспокоившая мадемуазель де Дампьер и ее родных, заключалась в том, что из ее рта помимо воли регулярно вырывались скверные ругательства.

Позже это расстройство было названо в честь французского невролога Жоржа Жиля де ля Туретта, подробно описавшего девять случаев подобного страдания.

Причины возникновения синдрома Туретта

Медицинские исследования выявили неоднородность причинных факторов СТ. Было установлено по меньшей степени три этиопатогенетических разновидности заболевания.

  • Первая из них возникает без каких-либо провоцирующих факторов и не зависит от психогенных или соматических вредностей. Эта форма носит название генуинного синдрома Туретта, характеризуется медленным постепенным развитием и резистентностью к лечебным мероприятиям. В подавляющем большинстве наблюдений она передается по наследству аутосомно-доминантным путем.
  • Вторая разновидность СТ является следствием органического поражения мозговых структур. В этом случае типичная клиника тиков появляется на фоне уже существующих невротического и гипердинамического синдромов, обусловленных остаточными явлениями после травмы и воздействия других внешних факторов. Клинически это выглядит как чересчур расторможенное, раздражительное и суетливое поведение пациентов, провоцируемое духотой, поездками в транспорте и усталостью. На фоне приема седативных средств, достаточного отдыха и в спокойной обстановке проявления этой формы СТ полностью купируются, обеспечивая ей самый благоприятный прогноз.
  • Манифестация третьей разновидности синдрома Туретта провоцируется тяжелой психотравмирующей ситуацией, в основном — испугом. В клинике болезни вначале преобладают типично невротические расстройства: возникает диссомния, нарушается аппетит, появляется лабильность настроения. Вскоре к этому присоединяются множественные тики, постепенно трансформирующиеся в непроизвольные подкорковые гиперкинезы. Эта форма СТ встречается реже других, она хорошо реагирует на психотерапевтические методы лечения и седативную терапию.

По данным японских ученых, мальчики подвержены синдрому Туретта в 3 раза больше, чем девочки. Манифестация заболевания, главным образом, приходится на детские и юношеские годы.

Кроме гендерной корелляции, прослеживается связь болезни с национальной принадлежностью — наибольшая частота встречаемости СТ отмечена у евреев (до 65% всех больных). Кроме того, более чем у трети заболевших в родословной были обнаружены подобные заболевания.

Симптомы синдрома

копролалияСимптомокомплекс типичных нарушений при СТ представлен двумя основными типами признаков:

  • выраженными генерализованными тиками;
  • насильственным выкрикиванием звуков и выражений (вокализацией).

Выраженность симптоматики СТ варьирует от легких до крайне тяжелых степеней, зависящих от типа гиперкинезов, частоты их возникновения, и влияния на состояние больного.

Отмечено, даже очень частое повторение простых моторных тиков типа моргания (до нескольких десятков раз за минуту) менее разрушительно для психики больного чем одиночные непроизвольные выкрики по типу копролалий.

Проявления тиков могут ускоряться и замедляться, что иногда зависит от самих пациентов. В школе, как и в другом общественном месте, пациенты стараются скрыть симптомы болезни, уменьшая их количество или сглаживая проявления. Однако всего вслед за этим следует лавинообразное нарастание симптоматики, которое с лихвой «компенсирует вынужденную паузу». Обычно такие всплески тиков отмечаются по окончании школьного обучения или посещения врача, — в спокойной домашней обстановке.

На фоне регулярно повторяющихся моторных и вокальных тиков постепенно формируется патологический тип поведения, проявляющийся трудностями в контакте и обучении больных. Во многом, это связано с дефицитом внимания, который испытывает большинство пациентов в силу специфики симптомов и стремления их скрыть. Частыми вариантами поведенческих отклонений, наблюдаемых при СТ, являются:

  • синдром эмоциональной неустойчивости, агрессивного и импульсивного поведения;
  • синдром обессивных компульсий (непроизвольных действий и навязчивых мыслеобразов);
  • синдром недостатка внимания.

Распространенность синдрома эмоциональной неустойчивости (Туретта) у детей достоверно не установлена, однако в ряде описанных случаев его проявления в виде повышенной агрессивности и расторможенности представляли серьезную опасность по отношению к окружению больных. Внезапные неконтролируемые вспышки ярости с угрозами, гневными выкриками и ляганием представляют кроме того, большую социально-этическую проблему, усугубляя и без того выраженный синдром дефицита внимания.

заболевание у детейВторое по частоте встречаемости поведенческое расстройство у больных СТ — обессивно-компульсионный синдром, — регистрируется в 28%-64% случаев заболевания.

Как правило, он возникает спустя некоторое время после первых симптомов, возникая на фоне уже существующих тиков.

Навязчивые мысли обычно носят неприятный характер и не менее сильно, чем непроизвольные действия, нарушают адаптивные способности больного в обществе, изменяя его сознание.

Как правило, это страхи и тревога за судьбу и здоровье близких, боязнь заражения опасными вирусами или мысли о трагическом происшествии, от которых невозможно избавиться самостоятельно.

Самый часто встречаемый синдром -дефицита внимания, — сопровождает СТ в доброй половине случаев. Его проявления — препятствие обучению, неспособность концентрации внимания, рассеянность и гиперактивность, — могут предварять основные проявления болезни (тики), либо появляться параллельно с ними. Типичный возраст развития синдрома дефицита внимания — от 4 до 6 лет, однако его симптомы могут сопровождать больного в течение всей последующей жизни, становясь серьезным препятствием в работе и взаимоотношениях.

Больные СТ по-разному относятся к своему состоянию. При генуинной форме заболевания они долгое время не переживают по поводу своих расстройств, и лишь некоторые из них в подростковом возрасте начинают испытывать желание избавиться от «неудобных» симптомов либо скрыть проявления болезни от окружающих. При этом любое желание управлять гиперкинезами и подавить вокализацию оказывается невыполнимым.

СТ резидуально-органической природы отличается от предыдущей формы возможностью контролировать себя и подавлять проявления болезни хотя бы на некоторое время. При этом больные так же не ощущают тяжести своего заболевания и производимого им впечатления на окружающих.

Невротическая форма СТ характеризуется активным стремлением победить свою болезнь, хотя на деле это оказывается невыполнимым без применения лекарств. Попытки контролировать свое поведение и предупреждать возникновение тиков и вокализаций имеют кратковременный эффект.

выявление синдрома АспергераСиндром Аспергера выражается в нарушении больного к социальной адаптации. Синдром Аспергера у взрослых диагностировать довольно сложно, ведь умственные способности у больного сохраняются.

О том, как предупредить болезнь Альцгеймера, должен знать каждый. Советы по профилактике читайте тут.

Болезнь Паркинсона выражается в нарушении двигательной активности в возникает чаще всего в пожилом возрасте. В этой теме http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/bolezn-parkinsona/lechenie-v-domashnix-usloviyax-4.html поговорим о возможностях лечения недуга в домашних условиях.

Вокальные тики

вокализацияОсобенного рода неприятности доставляет вокализация.

Часть больных при этом лает, хрюкает или визжит против своей воли, а около трети — выкрикивает непристойные слова (копролалия).

Нередко этот признак сочетается с заиканием, у одних больных оно предшествует вокализации, у других — напротив, следует за ней.

Вплетаясь в обычную речь, вокальные тики производят впечатление запинок и прочих нарушений речи и часто неверно трактуются как признаки синуситов, аллергии и других дыхательных расстройств

Как моторные, так и вокальные тики у больных СТ отличаются выраженным полиморфизмом, позволяющим выделять две большие феноменологические группы:

  • простые вокальные тики в форме кашля, лая, фырканья, неосмысленных звуков («ээ», «гм-м-м»,»бу-бу-бу» и т.п.), мычания, звуков сосания, свистов, булькающих и щелкающих звуков, скрипа;
  • cложные вокальные тики, выражающиеся в осмысленных предложениях и словосочетаниях («заткнитесь», «все нормально», «знаете ли»и т.п.), вклинивающихся в любой момент речи и блокирующих ее обычную структуру.
Типичными вокальными проявлениями СТ ритуальные речевые эпизоды (неоднократный повтор словосочетаний и фраз), дублирование своих выражений (палилалия), нестандартные изменения речи (тональности, громкости, скорости), повтор чужих слов и звуковых эффектов (эхолалия).

Моторные тики

нарушение работы мозгаТики и гиперкинезы настолько сильны, что часто мешают больным пользоваться столовыми приборами, писать, играть на музыкальных инструментах, печатать на клавиатуре.

Отдельные сложные жесты зачастую носят насильственный характер и сопровождаются дискомфортом.

Основные проявления тиков:

  • Простые моторные тики, к которым относятся шмыганье носом, подергивания головой, лягающие движения ногами, моргание, нахмуривание бровей, гримасы, вытяжение губ, передергивание плеч, движения мускулами живота, щелчки зубами или челюстями, сжатие пальцев.
  • Сложные моторные тики — подскоки, удары головой, обнюхивающие действия, отбрасывание головы, передразнивание чужих жестов (эхопраксия), включая оскорбительные (копропраксия), гримасы, самоповреждающие движения (удары головой, кусание губ).

Диагностика синдрома Туретта

Основным диагностическим критерием СТ являются тики. Кроме того, при постановке диагноза учитываются следующие, общепризнанные мировым медицинским сообществом, установки:

  • дебютирование симптоматики болезни до 20 лет;
  • наличие повторяющихся движений насильственного характера во многих мышечных группах;
  • присутствие в клинике не менее одного непроизвольного вокального тика;
  • способность симптоматики меняться по выраженности и интенсивности в течение коротких промежутков времени;
  • волнообразность течения болезни с периодами обострения и стихания клиники;
  • существование симптомов не менее года.

Лечение

Основным терапевтическим средством в лечении СТ считают галоперидол (пимозид), относящийся к группе препаратов нейролептического действия. Для предотвращения явлений паркинсонизма, являющихся побочным эффектом психотропных препаратов, состояние больных СТ корректируют с помощью циклодола или ромпаркина.

неулептилЯпонские медики провели клинический эксперимент, используя для лечения СТ игру в песок.

Таким способом невербального контакта в течение полугода лечилась 11-летняя пациентка, страдающая тиками и агрессивными выкриками.

Еженедельно играя с девочкой в песок, удалось добиться длительной ремиссии — тиковые расстройства отсутствовали в течение года после выписки.

Если галоперидол больше подходит для борьбы с генуинной разновидностью СТ, то резидуально-органические формы болезни лучше поддаются коррекции с помощью неулептила или меллерила. При невротических формах вокальных тиков назначают транквилизаторы и сеансы психотерапии.

Установлено, что эффективность лечения повышается на фоне молочной диеты, используемой на всех этапах терапии. Это связывают с противосудорожным действием кальция, в большом количестве содержащемся в молочной продукции. Обязательным режимным компонентом является дневной сон, занятия с логопедом и аутогенные тренинги.

Больным противопоказано пребывание в душных помещениях и жарком климате, поездки в транспорте строго лимитируются.

Выполнение таких требований, особенно на фоне лечения, способствует максимальной коррекции тиков и предупреждает возможное развитие осложнений СТ — церебрастенического или гипердинамического синдромов.

Прогноз

Прогноз СТ сомнителен и неоднозначен.

По данным статистики, в 10% случаев наступает самоизлечение, в большей части приходящееся на период полового созревания.

Тяжесть клинических проявлений определяет дальнейшую социальную адаптацию пациентов.

Посещение детьми с СТ школ и других общественных мест возможно при слабо выраженной вокализации. В случаях копролалии рекомендованы домашние формы обучения.

Интересный факт

Существует специальная международная ассоциация больных СТ. На сегодняшний день она объединяет более 400 пациентов из разных стран — Соединенных Штатов Америки, Японии, Малайзии, Бельгии и др.

Издаваемый Ассоциацией регулярный бюллетень сообщает членам сообщества о достижениях в области объединяющей их редкой болезни, новых формах лечения и других полезных данных.

В целом, на фоне полноценного лечения современными препаратами, у значительной части больных СТ удается достичь социальной адаптации, а также приемлемого академического и речевого статуса.

лечение травамиЕсли болезнь Паркинсона лечить, то человек может прожить долгую жизнь без существенного ухудшения качества жизни. Лечение болезни Паркинсона народными средствами можно сочетать с основной терапией.

Тесты для диагностики синдрома Аспергера приведены в этой статье.

Видео на тему


Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

    ×
    Рекомендуем посмотреть
    Adblock detector