Нарколепсия — причины, симптомы и лечение

сонливость

Нарколепсия (болезнь Желино) — одна из самых загадочных патологий нервной системы с дисбалансом регуляции сна, проявляющимся приступами дневной сонливости и внезапными погружениями в сон.

Отличительными особенностями нарколептических эпизодов сна является их возникновение в самых неподходящих условиях (во время беседы или езды на велосипеде), а также непреодолимый характер.

Кроме того, типичным компонентом нарколепсии являются галлюцинации, а также внезапная и полная утрата мышечного тонуса при ясном сознании (катаплексия).

Это интересно

В течении нормального сна выделяют три физиологические стадии: раннего сна, глубокого сна и парадоксального (быстрого) сна, сопровождающегося сновидениями и хаотичными движениями глаз. Именно в последней из фаз здоровый человек полностью расслабляется и видит сновидения.

При полиграфической регистрации оказалось, что люди, страдающие нарколепсией, практически сразу входят в стадию парадоксального сна, минуя две остальные — причем как в ночные часы, так и во время дневных эпизодов.

Общие сведения

Первое описание необычной болезни было дано еще в 1877 году немецким неврологом Вестфалем, и с тех пор специалисты во сем мире ломают головы на разгадкой «приступов сонного оцепенения», названных так согласно греческой терминологии («нарко» — оцепенение, сон; «лепсус» — приступ).

гиперсомнияНарколепсия (эссенциальная гиперсомния) относится к достаточно редким заболеваниям, встречаясь всего лишь у одного из каждой тысячи-двух тысяч жителей планеты.

Тем не менее, общая численность нарколептиков достаточна велика, ведь только в США зарегистрировано более ста тысяч больных.

Нередко прослеживаемый семейный характер заболевания, что свидетельствует о большой вероятности его генетической передачи.

Основной контингент больных нарколепсией состоит из мужчин, которые, как правило, заболевают в возрасте 15-25 лет. Очень часто начальные проявления в виде дневной сонливости у подростков воспринимаются как обычная лень.

Поэтому в большинстве случаев диагноз нарколепсии ставится во взрослом возрасте, когда больным приходится сталкиваться с значительными социальными проблемами, следствием которых становятся трудности в работе и тяжелые депрессии.

Приступам сонной болезни подвержены не только обычные люди, но и весьма известные персоны, чьи профессии, на первый взгляд, несовместимы с ее симптомами. К примеру, американский ведущий собственного ток-шоу, комик Джимми Киммел, по собственному признанию, каждый раз боится уснуть во время телевизионной передачи. Контролировать свое состояние и справляться с «сонными атаками» Джимми помогает постоянный прием стимулирующих препаратов.



Причины

крайняя степень переутомленияДо недавнего времени причины эссенциальной гиперсомнии оставались неизвестными.

Многие специалисты придерживались мнения, что в основе этой болезни лежит недостаточная выработка гормонального вещества — гипокретина 1 (орексина), контролирующего работу центров засыпания и пробуждения в головном мозге.

Дело в том, что у нарколептиков обнаружилось значительное снижение количества орексин -содержащих нейронов в латеральных отделах гипоталамуса.

Кроме того, последними исследованиями удалось добиться существенного прогресса в понимании роли генов, ответственных за синтез этого медиатора: у подавляющего числа больных с патологией Желино был обнаружен один и тоже набор генов — Dqwl или HLA-DR2.

К факторам риска развития нарколепсии принято относить черепно-мозговые травмы, крайнюю степень переутомление и длительные изнуряющие инфекции. У многих пациентов с нарколепсией обнаруживают эндокринные расстройства — патологию гипофиза, ожирение, дисфункцию щитовидной и половых желез. В то же время не установлена явная связь сонных атак с проблемами психологического характера и психическими заболеваниями.

После эпидемии свиного гриппа, бушевавшей в мире в 2009 году, резко возросло число больных нарколепсией в Китае, а затем — и в странах Европы.

Ученые заподозрили связь случаев нарушения сна с вакцинацией против этого штамма гриппа. Вскоре после этого противогриппозная вакцина Pandemix- предположительно спровоцировавшая волну заболеваемости нарколепсией, — была снята с производства.

Симптомы

дневная утомляемостьРазвернутая клиническая картина болезни Желино представлена классической тетрадой симптомов:

  • гиперсомнией (чрезмерной продолжительностью сна);
  • гипнагогическими (сопутствующими пробуждению и засыпанию) галлюцинациями;
  • катаплексией (эпизодами внезапного мышечного расслабления);
  • сонными параличами.

Одновременно все четыре симптома присутствуют лишь у каждых 10 из 100 больных, чаще всего выражены два или три из перечисленных признаков. В случаях наличия единственного из указанных симптомов требуется большая осторожность в постановке диагноза и тщательная дифференциальная диагностика со сходной патологией.

Дневные засыпания

Самый удивительный симптом нарколепсии — дневные «сонные атаки», — встречается у большинства пациентов.

внезапное засыпаниеИногда приступы дневного сна провоцируются бездеятельностью, но с тем же успехом могут появиться во время управления автомобилем или интимной близости. Часто засыпание случается во время приема пищи.

Приближение сна нередко сопровождается слабостью, головной болью или легким головокружением.

О наступлении «сонного провала» свидетельствует замедление речи больного, «падающая» голова, а затем — и полное отключение сознания, причем попытки справиться с сонливостью не дают эффекта.

Кратность дневных засыпаний составляет от 2 до 6 эпизодов за день, а продолжительность каждого из них — от нескольких секунд до 15 минут. При насильственной попытке пробуждения большинство больных способно проснуться. Проснувшись так же внезапно, как и заснув, пациенты чувствуют себя бодрыми и отдохнувшими, но в течение межприступного (рефрактерного периода) вновь появляется сонливость, невнимательность и заторможенность.

В эти несколько часов нарколептик действует словно «на автопилоте», а состояние бодрствования перманентно перемежается мгновеньями «микроснов». Поэтому записанная в эти промежутки времени электроэнцефалограмма (ЭЭГ) очень своеобразна, графически демонстрируя внезапные вспышки парадоксального сна на фоне ритма бодрствования.

снотворные препаратыБессонница чаще всего лечится медикаментами. И многих людей интересует, существует ли лекарство от бессонницы, не вызывающее привыкания. Подробно об этом в данной статье.

Об особенностях сна беременных на разных сроках беременности и о способах борьбы с бессонницей у будущих мам читайте далее.

А в этой теме http://neuro-logia.ru/psixologiya/son/muchaet-bessonnica-chto-delat.html рассмотрим основные методы борьбы с отсутствием сна — народные средства, снотворные, рекомендации по здоровому сну.

Приступы катаплексии

катаплексияВторой по частоте встречаемости симптом — катаплексия, проявляется у 80% больных.

Под этим медицинским термином скрывается внезапная кратковременная потеря мышечного тонуса в одной или нескольких мышечных группах.

Чаще всего эпизоды катаплексии развиваются на фоне сильных эмоциональных переживаний. Спровоцировать ее может смех, гнев, плач или злость.

В эти моменты больной человек ощущает внезапную слабость в руках, ногах или всем теле, у него в буквальном смысле «подкашиваются ноги» и «отвисает челюсть».

Катаплексические приступы кратковременны — их продолжительность исчисляется мгновеньями или минутами, однако больные обычно очень тяжело переживают свою, как им кажется, несостоятельность. В отдельных случаях катаплексический эпизод завершается генерализованным расслаблением мускулатуры и «сонным параличом». Больной может рухнуть на пол без сознания, что нередко чревато ушибами и травмами. После нескольких минут расслабления или сна пациент самостоятельно возвращается в исходное состояние, а тонус мышц восстанавливается.

Пациенты описывают свои ощущения в такие моменты как полную неподвижность тела и пугающую неспособность выполнить какое-либо произвольное движение.

Сонными параличами могут сопровождаться периоды засыпания и просыпания, при этом больной уже находится в состоянии ясного сознания и отдает себе отчет о происходящем. Единственное, что он способен делать в эти минуты — моргать или вращать глазами.

Это интересно

Каждый из нас хотя бы раз в жизни ощущал внезапную слабость в коленях или во всем теле при сообщении дурной новости или сильном испуге. Такая реакция вполне объяснима с точки зрения физиологии и носит приспособительный характер. Возможно, что у нарколептиков эта реакция усилена до такой степени, что носит уже не физиологический, а извращенный, патологический характер.

То же самое относится к сонному параличу и гипнагогическим галлюцинациям — они являются болезненными аналогами состояний промежуточного периода между сном и бодрствованием у обычных людей — мышечного оцепенения и дремоты. Эта гипотеза нашла свое подтверждение в экспериментах с животными, страдающими нарколепсией. Ими оказались таксы, лабрадоры и некоторые другие породы собак.

Галлюцинации

галлюцинацииПроцессы пробуждения и засыпания у нарколептиков обычно сопровождаются яркими зрительными и слуховыми видениями (галлюцинациями).

Они воспринимаются как «сны наяву», потому что человек еще (или уже) не ощущает себя спящим, и в то же время продолжает видеть сны.

Галлюцинаторные видения и звуки порой наслаиваются на реальную обстановку — больной видит в своей комнате незнакомых людей, слышит музыку, посторонние звуки или разговоры.

Неудивительно, что в большинстве случаев галлюцинации негативно действуют на психику человека. Если редкие эпизоды таких сновидений лишь пугают пациентов, то часто повторяющиеся галлюцинации способны привести к изменению личности, сформировать мнительно-агрессивный психотип, склонный к депрессивным состояниям.

Проблемы ночного сна

Диссонанс между состояниями сна и бодрствования при нарколепсии отражается на качестве и продолжительности ночного сна, отмеченные примерно в половине случаев заболевания. Больные часто не могут заснуть, причиной чему в ряде случаев служат галлюцинации.

Характерны также частые пробуждения и периоды ночной бессонницы. Поверхностный сон, как правило, сопровождается красочными волнующими сновидениями, которые приводят к несвоевременным пробуждениям и не дают полноценного отдыха и ощущения восстановления сил.

Постоянное отсутствие физиологичного ночного сна с течением времени сказывается на физическом здоровье и самочувствии людей, подверженных нарколепсии. При этом дневные эпизоды сна практически не компенсируют накопленную хроническую усталость.

Частыми дополнительными жалобами пациентов бывают рассеянность, снижение концентрации внимания, повышенная утомляемость и регулярные головные боли.


Диагностика

полисомнографияДля постановки диагноза важно сопоставить жалобы пациента с клинической картиной и анамнезом заболевания.

Предположение о наличии у больного нарколепсии обычно подтверждается результатами электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Кроме того, это исследование позволяет дифференцировать нарколепсию от некоторых разновидностей эпилепсии, а также пикнолепсии.

Помимо этого, существенную помощь в постановке диагноза оказывают специальные методы исследования: полисомнография (ПСГ)и тест для определения скрытой сонливости (MТСС).

Полисомнография проводится в ночное время и помогает выявить нарушения стадийности процесса сна, в частности — зафиксировать патологически удлиненную фазу парадоксального сна.

Mножественный тест определения скрытой (латентной) сонливости проводится днем, с его помощью можно зарегистрировать короткие промежутки сна, имеющие аналогичную с периодами нормального быстрого сна активность мозговых процессов.

Лечение

На сегодняшний день нарколепсия считается неизлечимой патологией. Поэтому спектр лечебных мероприятий сводится к поддерживающей терапии, способствующей повышению качества жизни пациентов.

  • С целью уменьшения проявлений дневной гиперсомнии и поддержания бодрствования применяют стимуляторы ЦНС (эфедрин, меридил, фенамин).
  • Для ослабления приступов каталепсии назначают имипрамин и мелипрамин, хороший эффект отмечается при лечении имизином или дезипрамином.
  • Для нормализации качества и продолжительности ночного сна практикуют назначение небольших доз фенобарбитала либо тизерцина.
  • Особое внимание уделяют коррекционно-охранительному режиму, который способен поддержать нормальную жизнедеятельность пациентов. Он включает достаточный дневной сон (по 45-60 мин в строго отведенное время) и осторожное поведение.

Профессиональная ориентация больных нарколепсией направлена на поиски деятельности, не связанной со строгим графиком работы. Кроме того, она не должна требовать повышенной концентрации внимания и носить стрессовый характер. Нарколептикам противопоказана деятельность на опасных производствах, связанная с управлением механизмами и машинами.

отсутствие снаПервый триместр беременности — очень важный цикл в развитии ребенка, поэтому мама должна тщательно следить за своим состоянием. Бессонница при беременности на ранних сроках — основные причины и способы лечения.

Что такое посттравматический шок и как оказать первую помощь человеку в таком состоянии, вы узнаете в этой статье.



Видео на тему


Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

    ×
    Рекомендуем посмотреть
    Adblock
    detector