«Коровье бешенство» у человека: губчатая энцефалопатия и что она из себя представляет

Фото 1

Трансмиссивные (передающиеся через зараженную кровь) губчатые энцефалопатии, также известные как прионнные заболевания, представляют собой группу прогрессивного и неизменно, со смертельного исходом, заболевания, которое влияют на мозг и нервную систему многих животных, в том числе и человека.

Расстройства вызывают постепенно ухудшающиеся нарушения функции головного мозга, в том числе изменения памяти, личности и проблемы с движением.

Возбудитель инфекции

Прионные заболевания вызывают мутацию гена PRNP, кодирующего нормальный прионный белок. Ген PRNP создает инструкции по формированию белка. В обычных условиях этот белок вовлечен в транспортировку меди в клетки организма. Также он проявляет участие в защите клеток мозга и помогают им нормально функционировать.

Фото 2

Структура PRNP-белка

Точечные мутации гена PRNP вызывают развитие ненормальных форм прионного белка, известных как PrP Sc. Этот ненормальный белок накапливается в тканях головного мозга и разрушает его нервные клетки, провоцируя признаки прионных заболеваний.

В большинстве случаев прионные заболевания единичны. Это значит, что они развиваются у людей без каких-либо известных факторов риска или генных мутаций. В редких случаях, прионные болезни также передаются при воздействии загрязненных прионами тканей или других биологических материалов от людей с прионными заболеваниями.

Семейные формы заболеваний передаются унаследованными мутациями в гене PRNP. Эти формы болезней наследуются по аутосомно-доминантному типу, что означает, что одной копии измененного гена в каждой ячейке достаточно, чтобы вызвать расстройство.

В большинстве случаев, человек наследует измененный ген от одного заболевшего родителя. У некоторых людей, наследственные формы прионной болезни вызываются новой мутацией в гене PRNP. Такие люди, не имея зараженных родителей, могут передать генетическое изменение своим детям.

Губчатая энцефалопатия

Согласно наиболее распространенной гипотезе, прионные заболевания передаются прионами, однако некоторые исследования свидетельствуют о причастности к инфекции бактерий спироплазмы.

Фото 3Спектр перекрывающихся признаков и симптомов губчатой энцефалопатии у человека включает:

  • болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
  • куру;
  • синдром Герштман-Штраусслер-Шейнкера;
  • фатальную семейную бессонницу;
  • вариабельно протеаз-чувствительную протинопатию.

Деформированные прионные белки передаются от человека к человеку.

Губчатая энцефалопатия представляет собой уникальные заболевание в том, что ее этиология может быть генетической, иметь спорадический характер, или инфекционный, передающийся пероральным путем через пищу и ятрогенные вещества (например, при процедуре переливания крови).

У крупного рогатого скота

Фото 4Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота часто имеет спорадический характер и встречается без мутации прионного белка.

Наследственные губчатые энцефалопатии возникает у животных, несущих редкий мутантный прионовый аллель. Заражение происходит, когда здоровые животные потребляют испорченные ткани других животных, зараженных этим заболеванием.

В 1980-х и 1990-х годах возникла эпидемия коровьей губчатой энцефалопатии, известной как «коровье бешенство». Это вызвано тем, что скот кормили обработанными остатками другого крупного рогатого скота, что в настоящее время запрещено во многих странах.

У человека

Фото 5Потребление людьми зараженного продукта крупного рогатого скота привело к вспышке вариантной формы болезни Крейтцфельдта-Якоба в 1990-х и 2000-х годах.

Прионы не могут передаваться по воздуху, через физический, или большинство других форм случайного контакта.

Тем не менее, они могут передаваться через контакт с инфицированной тканью, жидкостями тела, или через загрязненные медицинские инструменты.

Нормальные процедуры стерилизации, такие как кипячение или облучение, исключает возникновение губчатой энцефалопатии у человека.

Течение и симптомы болезни

Губчатая энцефалопатия развивается в следующие симптомы, вызванных дегенеративным состоянием нервной системы:

Фото 6

  • снижение способности контролировать движения;
  • психическое замешательство или состояние, при котором мыслительный процесс нарушен (деменция);
  • сложность общения с помощью речи;
  • неспособность наблюдения за движущимся объектом (окулярная дисметрия);
  • уменьшенные рефлексы нижних конечностей;
  • губчатая церебральная дегенерация;
  • положительный знак Бабинского;
  • изменение поведения человека;
  • изменения в памяти;
  • нарушение функции мозга.

Психические и физические способности больного по мере развития заболевания ухудшаются.

В коре его головного мозга появляются мириады крошечных отверстий, делая ткани похожими на губку (отсюда и возникло название губчатая энцефалопатия), что обнаруживается только под микроскопным исследованием при вскрытии.

Лабораторная диагностика

Диагноз заболевания обычно основывается на установлении его признаков и симптомов.

Заболевание имеет инкубационный период от нескольких месяцев до десятков лет, никак не проявляясь, даже если уже началось превращение нормального белка PrP в форму болезни.

В настоящее время ни одна клиническая процедура не может установить диагноз болезни, кроме его дифференцированной диагностики по внешним признакам.

Профилактика и лечение

Лечение заболевания основано на тяжести состояния больного. Лечение первичной причины энцефалопатии может быть полезным только в том случае, если это состояние не вызывает постоянного и необратимого повреждения мозга. На сегодняшний день существуют только пробные лабораторные исследования по выявлению вариантов лечения этой опасной болезни.

Фото 7Дисциркуляторная энцефалопатия является постепенно прогрессирующим заболеванием, развивающимся из-за плохого кровоснабжения головного мозга.Пр  отсутствии лечения больной неизбежно деградирует.

Что из себя представляет и чем опасна алкогольная энцефалопатия головного мозга, читайте здесь.

Токсическая энцефалопатия – поражение головного мозга вредными веществами, при котором наблюдается нарушение его основных функций. Последствия заболевания могут быть не только страшными, но и необратимыми. 

Видео по теме

Прионы — это аномальные инфекционные белки, за открытие которых американец Стэнли Прузинер в 1997 году удостоился нобелевской премии:


Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

    ×
    Рекомендуем посмотреть
    Adblock detector