Миастения — симптомы, причины возникновения, методы терапии

симптомы миастении

Миастения – это долгосрочное нервно-мышечное заболевание, приводящее к различной степени мышечной слабости у больных.

При заболевании наиболее часто поражаются мышцы глаз, лица, мышцы, отвечающие за глотание.

Заболевание может вызвать двоение в глазах, опущение век, затруднения речи и дыхания и проблемы при ходьбе.

Возникающие при миастении симптомы и причины их возникновения требуют принятия серьезных и комплексных лечебных мер.

Причины миастении и механизм ее развития

Наиболее часто эта болезнь встречается у женщин в возрасте 40 лет и мужчин старше 60 лет и довольно редко появляется у детей.

нервно-мышечные патологииМиастения – это аутоиммунное заболевание, которое является результатом работы антител, которые блокируют или уничтожают никотиновые рецепторы ацетилхолина на стыке между нервами и мышцами.

Это блокирует нервные импульсы, вызывающие сокращение мышц. Начало заболевания часто оказывается внезапным для больного.

Изредка, унаследованный генетический дефект в нервно-мышечных соединениях приводит к состоянию, известному как врожденная миастения.

Дети, рожденные от матери с миастенией, также могут иметь симптомы в течение первых нескольких месяцев жизни, известные как неонатальная миастения.

При миастении антитела атакует нормальный человеческий белок, никотиновые рецепторы ацетилхолина, или связанный белок, называемый мускус конкретной мышцы киназа. Другие менее частые обнаруживаемые антитела при этом заболевании – это антитела к LRP4, белкам агрину и титину.

Антитела человеческих лейкоцитов связаны с восприимчивостью к миастении. Многие из этих генов присутствуют среди прочих аутоиммунных заболеваний. Родственники пациентов с миастенией имеют более высокий процент других иммунных нарушений организма.

Пострадавшие часто имеют увеличенную вилочковую железу или так называемую «тимому».

Клетки вилочковой железы являются частью иммунной системы организма. У пациентов с миастенией вилочковая железа обычно увеличена и ненормальна.

Иногда вилочковая железа содержит скопления иммунных клеток, которые указывают на лимфоидную гиперплазию. Вилочковая железа может давать неверные указания иммунным клеткам в случае заболевания.

слабость глазных мышцНервно-мышечные патологии часто характеризуются прогрессирующим течением. Миастения — что это такое и как лечить?

С симптомами внутричерепной гипертензии вы можете ознакомиться тут.

Некоторые заболевания, а также монотонная профессиональная деятельность, могут провоцировать синдром карпального канала. Подробнее о данном заболевании конечностей читайте далее.

Условия, связанные с заболеванием

болезни у беременныхБеременные женщины с миастенией в 30% случаев испытывают обострение симптомов заболевания, как правило, в первом триместре беременности.

Признаки и симптомы у беременных женщин имеют тенденцию к улучшению во время второго и третьего триместра.

В некоторых случаях после окончания беременности может наступить полная ремиссия заболевания. Иногда миастения матери во время беременности остается бессимптомной.

У новорожденных детей, родившихся от матери, имеющей миастению, может развиться транзиторная неонатальная миастения. Она является временным состоянием, развивающимся у 10-20% детей, и обусловлена циркуляцией антител матери через плаценту. Эта миастения сохраняется до тех пор, пока антитела матери сохраняются в организме младенца и проходит, как правило, через несколько недель после рождения.

Очень редко, ребенок может родиться с врожденным вторичным множественным артрогрипозом. Это связанно с материнскими антителами, которые нацелены на рецепторы ацетилхолина младенца.


Виды миастении

диагностика болезниМиастения может быть классифицирована согласно ее влиянию на скелетные мышцы человека.

В течение примерно года от начала заболевания, примерно у 85-90% пациентов развивается генерализованная миастения, которая характеризуется слабостью в туловище, руках и ногах.

У около 10-15% пациентов имеется слабость только в мышцах, которые контролируют движения глаз. Этот тип называется окулярной миастенией.

Другие виды миастении включают:

  • врожденную миастению, которая представляет собой наследственное заболевание, вызванное генетическим дефектом; врожденные миастения развивается сразу после рождения и вызывает генерализованные симптомы;
  • транзиторную неонатальную миастению, возникающую у новорожденных детей от матери, имеющей миастению.

Симптомы

Первоначально, основные симптом миастении безболезненны и выражены слабостью конкретных мышц. Слабость мышц постепенно нарастает, что становится заметно в периоды физической активности, а также уменьшается после периодов отдыха. Как правило, слабость и усталость в мышцах нарастает к концу дня.

Обычно миастения начинается с глазной слабости, затем она может перейти к более тяжелой генерализованной форме, характеризующейся слабостью в конечностях или при выполнении основных жизненных функций.

Глаза

глазная симптоматикаЧасто заболевание начинается с опускания века (птоза) двоения в глазах (диплопии), вызванной слабостью мышц глазного яблока.

Глазные симптомы имеют тенденцию ухудшаться при просмотре телевизора, чтении или вождении автомобиля, особенно в условиях яркого освещения, что иногда вынуждает больных носить солнцезащитные очки.

Термин «глазная миастения» описывает подтип миастении, когда мышечная слабость ограничивается глазами. Как правило, этот подтип переходит в общую миастению через несколько лет.

Питание

дисфагияСлабость мышц, участвующих в глотании, может привести к трудности глотания (дисфагии).

Как правило, это приводит к тому, что некоторые пищевые продукты становится невозможно проглотить, а жидкости могут извергаться в нос, а не поступать в горло (небно-глоточная недостаточность).

Слабость мышц, которые отвечают за движение челюсти (жевательных мышц), может вызвать затруднения при жевании. Жевание становится все более утомительным при пережёвывании жестких, волокнистых продуктов.

Трудности глотания, жевания, и речи является первым симптомами примерно в 20% случаев заболевания.

Голос

Слабость мышц, участвующих в речи, может приводить к дизартрии и гипофонии. Речь может становиться медленной, тихой, смазанной, или иметь «носовой» оттенок.
Н3 Голова и шея

Из-за слабости лицевых мышц может появляться неспособность держать рот закрытым (отвисшая челюсть), и «рычащий» внешний вид при попытке улыбнуться.

Вместе со свисающими веками, слабость лицевых мышц может приводить к «сонному» или «грустному» выражению лица. Может возникнуть сложность в приведении головы в вертикальное положение.

Другие симптомы

При миастении могут быть затронуты мышцы, контролирующие дыхание (одышка) и движения конечностей, но эти симптомы редко присутствуют в качестве первых признаков заболевания. Эти симптомы развиваются в период от нескольких месяцев до нескольких лет.

Если возникает миастенический кризис, возникает паралич дыхательных мышц, что вызывает необходимость вспомогательной вентиляции для поддержания жизни больного.

Миастенические кризисы могут быть вызваны различными биологическими факторами, такими как инфекции, высокая температура, неблагоприятные реакции на лекарства, или эмоциональный стресс.



Лечение

Диагноз устанавливаемого заболевания может быть поддержан анализами крови, электродиагностическим, рентгеновским исследованием, МРТ, и тестом функции легких больного.

Физическое обследование

диагностические мероприятияВо время физического обследования с целью проверки на миастению, врач может попросить человека выполнять повторяющиеся движения.

Или попросить смотреть на неподвижную точку в течение 30 секунд и расслабить мышцы лба.

Пациент с миастенией и птозом глаз может невольно включать мышцы лба, чтобы компенсировать слабость в веках.

Анализы крови

Если есть подозрение на диагноз, могут проводиться анализы крови:

  • на антитела против рецепторов ацетилхолина, тест имеет точность 80-95%, однако, при глазной миастении, точность анализа падает до 50%;
  • части пациентов с не выявленными антителами в предыдущем тесте проводят анализ на антитела против белка MuSK.
В определенных ситуациях, выполняется тестирование на наличие миастенического синдрома Ламберта-Итона.

Электродиагностика

электродиагностикаМышечные волокна пациентов с миастенией легко устают.

В связи с этим может быть выполнен электродиагностический тест, называющийся повторяющимся тестом стимуляции нерва.

В одноволоконной электромиографии, которая считается наиболее чувствительными тестом на миастению, тонкий игольчатый электрод вставляется в различные области конкретной мышцы для записи потенциалов ее действия, сравнивая их с несколькими выборками различных мышечных волокон.

Визуализирующие методы исследования

Рентген грудной клетки может выявить расширение средостения, предполагающее наличие тимомы. Однако компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ) являются более чувствительными способами определения тимом, как правило, приводящимся по этой же причине.

Также может быть выполнено МРТ-исследование, чтобы исключить сжимающие и воспалительные поражения черепно-мозговых нервов и глазных мышц.

Тест функции легких

При миастении может контролироваться жизненная емкость легких, чтобы фиксировать нарастающую мышечную слабость дыхательных мышц.

Лекарственная терапия заболевания

Препараты для лечения миастении состоят из ингибиторов ацетилхолинэстеразы, таких как Неостигмин и Пиридостигмин, способных непосредственно улучшить функцию мышц. Также могут быть использованы иммунодепрессанты, такие как Преднизон, чтобы снизить аутоиммунный ответ организма.

ПреднизолонПиридостигмин является относительно длительно действующим препаратом (по сравнению с другими холинергическими агонистами), с периодом полураспада около четырех часов и с относительно небольшим количеством побочных эффектов.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы могут обеспечить симптоматическую пользу, но не могут полностью убрать слабость мышц при миастении.

Однако они могут позволить человеку возможность выполнять нормальную повседневную деятельность.

Как правило, ингибиторы ацетилхолинэстеразы начинаются с низкой дозы и увеличивают ее до желаемого результата. Если принимать препараты за 30 минут до еды, симптомы могут смягчаться во время приема пищи, что полезно для тех, кто испытывает трудности с глотанием.

Другой препарат, используемый при миастении, Атропин, может уменьшить побочные мускариновые эффекты ингибиторов ацетилхолинэстеразы (боли в животе, диарею, саливацию, слезотечение).

Если дыхательные мышцы становятся слабыми, может быть необходима их механическая вентиляция.

Плазмаферез и иммуноглобулины

плазмаферезПлазмаферез и высокие дозы внутривенного иммуноглобулина могут применяться при внезапных вспышках заболевания.

Если имеются миастенические кризы, плазмаферез может быть использован для удаления антител из циркуляции крови.

Кроме того, внутривенные иммуноглобулины могут быть использованы для связывания циркулирующих антител.

Обе эти процедуры имеют сравнительно недолгую эффективность, обычно измеряемую в неделях, и часто связаны с большими затратами. Эти методы, как правило, используются в случаях, когда миастения требует госпитализации больного.

При беременности матери, страдающей от миастении, в течение всего периода следует проводить иммуносупрессивную терапию, так как она снижает вероятность неонатальной мышечной слабости, и контролирует заболевание.

Ребенок с развившейся транзиторной миастенией, как правило, очень хорошо отвечает на ингибиторы ацетилхолинэстеразы, и обычно миастения проходит в течение трех недель, не приводя к каким-либо дополнительным осложнениям.

Операция

Так как тимомы не видны в 10% всех всех случаев миастении, часто делается рентген и КТ, чтобы оценить необходимость хирургического удаления тимуса и любой возможно присутствующей раковой ткани.

В определенных случаях хирургическое удаление вилочковой железы может улучшить симптомы заболевания. Тимэктомия является обоснованным хирургическим методом лечения миастении.

Однако даже если операция по удалению тимомы проведена, это, как правило, не приводят к ремиссии заболевания.

Физические меры при лечении заболевания

Пациенты с миастенией должны быть проинформированы в отношении изменяющегося характера своих симптомов, включая слабость мышц и вызываемой физической нагрузкой усталостью.

Физические нагрузки при заболевании следует чередовать с частым отдыхом.

У людей с генерализованной миастенией, некоторые исследования указывают на частичную эффективность домашней терапии, включающей обучению диафрагмальному дыханию, дыханию с сомкнутыми губами, что может улучшить дыхательную мышечную силу, подвижность грудной стенки и дыхательную выносливость.

синдром Горнера у малышаРодовые травмы, а также некоторые патологии могут спровоцировать развитие синдрома Бернара Горнера. Болезнь характеризуется проявлением глазных симптомов.

Как проявляется неврит зрительного нерва и как его лечить, вы узнаете, прочитав следующий материал.

Заключение

На сегодняшний день миастения поражает от 50 до 200 человек на один миллион. Диагноз становится все более распространенным из-за повышения уровня диагностической медицины.

Однако при надлежащем лечении, большинство больных ведут относительно нормальный образ жизни и имеют обычную продолжительность жизни.



Видео на тему


Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

    ×
    Рекомендуем посмотреть
    Adblock
    detector